Сумасшедший иммунитет

В безупречной памяти 25-летней Кэролайн Уолш есть год, которого она не помнит.

Она собрала воедино рассказы друзей и коллекции фотографий на Facebook. Но она не может вспомнить тот день, когда все началось — когда ее отец нашел ее бьющейся в припадке на полу. Она также не помнит, как она просыпалась, обнаруживая себя привязанной к больничной койке, умоляя сестру помочь ей бежать, или на следующий день, когда она объявила, что она была участником группы Zac Brown Band (примечание — популярная в США группа в стиле «кантри»).

Вместо этого первое воспоминание Уолш — больничная комната, заставленная цветочными букетами и полная членами её семьи. К тому времени ее врачи поставили ей диагноз таинственной болезни, называемой аутоиммунным энцефалитом (АЭ). Хотя мы многого еще не знаем об этом состоянии, эксперты убеждены, что это часть более широкого класса аутоиммунных болезней, при которых тело начинает атаковать само себя.

В случае Уолш болезнь напала на ее мозг, вызвав цепную реакцию симптомов, которые имитировали симптомы других психических заболеваний, таких как депрессия и шизофрения. Если лечение проводится должным образом и на достаточно раннем этапе, люди с АЭ могут выздороветь практически без последствий. Но если верный диагноз не поставлен, эти несчастные попадают в психиатрическую больницу и могут скончаться.

Что-то назревает

Прогулка по настоящей улице под названием Memory Lane («улица памяти») в Лондоне приведет вас в Лондонский институт психиатрии, где Джон Артур Николас Корселлис по прозвищу «Ник» (1915–1994) исследовал срезы головного мозга трех трупов и нашел первое свидетельство АЭ.

Глубоко в плотной части мозга, называемой лимбической системой, обычно гибкая сеть эластичной и гладкой ткани стала отёкшей и воспаленной. Словно что-то напало на него изнутри.

Большинству людей, которым когда-то принадлежали эти мозги, был поставлен диагноз «рак», за которым следовало полное выздоровление. Но их личности начинали меняться. Обычно супруг или друг впервые замечали странный сдвиг в их поведении — прогрессирующее увеличение забывчивости, внезапный приступ мании или депрессии. Один 58-летний водитель автобуса обнаружил, что большую часть дней просыпается, не представляя, где он находится.

Корселлис отмечал воспаление в некоторых участках мозга, связанных с памятью и настроением, но он не мог объяснить, что вызывало отек, провоцировавший симптомы.

«Первый вопрос, который должен возникнуть … заключается в том, правдиво ли теперь утверждение о связи между раком и лимбическим энцефалитом, даже если эту связь нелья объяснить», — писал он в статье 1968 года в журнале «Brain». Это стало первым случаем упоминания аутоиммунного энцефалита в научном журнале.

Симптомы Кэролайн стали заметными в один прекрасный день на работе, когда она начала повторяться при разговоре. В беседе с коллегой она пошутила, что имеет дело с ранним началом болезни Альцгеймера.

«Я беспрестанно задумывалась об этой ситуации», говорит Уолш.

На следующей неделе возникли более загадочные проблемы — Уолш могла запоминать имена, но однажды, когда она встретилась с новыми друзьями, она представилась полдюжины раз и изо всех сил пыталась вспомнить их имена.

«Они произносили свои имена, а через пару минут я уже не имела понятия, как их зовут и о чем мы вообще говорим», — говорит она.

На следующий день на работе ситуация ухудшилась. «Моя личность покидала меня, я полагала, что это всё из-за работы. Я отвела своего босса в конференц-зал, и расплакалась, что было совершенно не характерно для меня», — говорит она. Если она не чувствовала стресс и тревогу, она чувствовала себя подавленной.

«Что-то просто надвигалось на меня, я это чувствовала», — говорит она.

Когда тело атакует себя

Наша иммунная система — это защита нашего организма от внешнего мира.

Большинство действий координируется белыми кровяными клетками, которые руководят линией атаки, как футбольные тренеры, также вырабатывая антитела, которые нацеливают противника на уничтожение.

Но иногда этот процесс может пойти наперекосяк. При осуществлении иммунного ответа против вируса или при другом заболевании организм может настроить себя на атаку собственных тканей — это широкий класс болезней, известных как аутоиммунные заболевания.

Это как будто «некоторые провода начинает замыкать», говорит Бренден Келли, нейрорадиолог из больницы Генри Форда в Детройте. Келли — член небольшого общества ученых, исследующих аутоиммунный энцефалит.

Иногда этот ненормальный ответ может быть вызван вирусом, таким как грипп или бактериальная инфекция. Иной раз причиной, как будто, являются некоторые типы рака.

«При выборе мишеней, которыми являются раковые клетки, организм может принимать за ложные цели клетки, являющиеся нормальными», говорит Келли.

По колено в воде

Три месяца спустя Уолш переехала в дом её детства за пределами Бостона, и посетила двух врачей, которые оба неправильно диагностировали ее состояние, посчитав, что это грипп.

Однажды утром, около четырех утра, когда ее отец, офицер полиции Бостона, собирался на работу, он услышал громкий шум. Он нашел свою дочь на земле, ее конечности содрогались. Он прокричал ее имя, но она не отвечала.

Самая распространенная причина такого припадка — эпилепсия. Другие причины могут включать чрезвычайно низкий уровень сахара в крови, высокую температуру и инсульт.

Самая распространенная причина такого припадка, который Уолш имел в тот день — известный как большой приступ захвата (буквально «большая болезнь» на французском языке) — это эпилепсия. Другие причины могут включать чрезвычайно низкий уровень сахара в крови, высокую температуру и инсульт.

В больнице врачи полностью обследовали Кэролайн , сделали множество пункций спинномозговой жидкости — это болезненная, опасная процедура, заключающаяся в сборе и анализе жидкости, окружающей мозг и спинной мозг и защищающей их. В большинстве случаев именно таким образом врачи впервые обнаруживают аутоиммунный энцефалит.

Но иногда, как и в случае Уолш, характерные маркеры воспаления слишком незаметны для того, чтобы сделать определенный вывод.

Когда сестра Кэролайн — Алана — приехала в больницу, Кэролайн лежала неподвижно на больничной койке под сильным освещением. Ее руки были заключены в тяжелые набивные рукавицы, которые были похожи на боксерские перчатки, и были прикреплены к перилам на ее кровати, чтобы не дать ей вытащить трубки для инъекций, поддерживающие гидратацию тела. Кэролайн попросила Алану подойти ближе, чтобы что-то шепнуть ей на ухо.

«Ты должна побороть их, ты должна вытащить меня отсюда», сказала Кэролайн, показывая головой на медсестер, подозрительно наблюдая за ними.

Когда Алана спросила свою сестру, что она имеет в виду, Кэролайн объяснила, что она была похищена во время сна, а теперь ее держали в заложниках в больнице.

Через несколько часов, после того как она погрузилась в сонное, ошеломленное состояние, в котором она находилась на протяжении большей части своего пребывания в больнице, она вздрогнула и провозгласила, что она кантри-певец Зак Браун. Она начала петь свою любимую песню, запоминающуюся мелодию об отрыве от реальности под названием «По колено в воде».

«Покину мир на минутку», пела она, все громче с каждой строчкой. «Притворюсь, что я не живу в нем».

Когда ее семья не смогла остановить крик Кэролайн, Алана встала и закрыла двери в комнату, чтобы не разбудить всё отделение. Кэролайн продолжала.

«Разум в постоянном отпуске, океан — это мое единственное лекарство, я хочу, чтобы мое состояние никогда не закончилось».

В течение следующей недели припадки посещали Уолш более сотни раз. Алана вспоминает, что почти каждый раз, когда она садилась поговорить с ней, у Кэролайн полдюжины раз случались припадки. Это были не массивные припадки, подобные тому, который привел ее в больницу, а маленькие, едва заметные.

«Это было заметно, потому что ее взгляд уплывал, и она смотрела в одну точку, эти маленькие припадки происходили почти каждую минуту», — говорит Алана. «Она была очень нестабильной и сбитой с толку, ее сердечный ритм был чрезвычайно высоким, и врачи казались настолько смущенными, когда мы говорили с ними, они как будто не представляли, что можно все время иметь эти приступы, их было слишком много».

В конце концов, врачи решили подвергнуть ее медикаментозной коме.

Дым от пожара

У детей инфекции, такие как стрептококковая ангина, могут являться спусковым механизмом АЭ. Сьюзан Шульман, педиатр из Нью-Йорка, говорит, что она видела сотни случаев состояния, называемого PANS (педиатрический нейропсихиатрический синдром с острым началом) у своих пациентов. Первый случай, который она помнит, произошел в 1998 году, это была пятилетняя девочка из Бруклина, у которой было паническое состояние, заключавшееся в необходимости хранении одежды, которую она носила на еврейский праздник Шаббат, отдельно от ее повседневной одежды.

«Она сводила мать с ума», — говорит Шульман. Сначала Шульман посчитала, что у девочки было обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР), но лечение привело к ухудшению симптомов, и ребенок вернулся в кабинет Шульмана с более интенсивными симптомами ОКР стрептококковой ангиной. Странно, но после того, как Шульман пролечила девочку антибиотиками, симптомы ОКР исчезли.

«Я сказала: знаете что, это странно», говорит Шульман.

Примерно в то же время педиатр NIH (Национальные институты здравоохранения США) по имени Сьюзан Сведо опубликовала статью в журнале American Journal of Psychiatry, в которой описала 50 случаев явления, которое она назвала «педиатрические аутоиммунные психоневрологические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями». Шульман поняла, что внезапные психические симптомы, которые она наблюдала у своих молодых пациентов — от ОКР до ярости и паранойи, — скорее всего, были связаны с инфекциями.

«Я вижу инфекцию как спичку, которая зажигает аутоиммунную реакцию. Воспаление — это огонь, а симптомы, которые вы видите, это дым, выходящий из огня», — говорит Шульман.

Аутоиммунные состояния, которые поражают мозг, представляют лишь часть всех аутоиммунных заболеваний. Ученым известно еще как минимум 80 других заболеваний, от диабета 1 типа, который развивается, когда организм атакует свои инсулин-продуцирующие клетки, до рассеянного склероза, псориаза и ревматоидного артрита. Каждый год привносит всё больше заболеваний в эту классификацию.

Келли и другие ученые в больнице Генри Форда в настоящее время исследуют аутоиммунные заболевания, которые поражают мозг. Работая с учеными, специализирующимися на изучении мозга и иммунной системы, Келли надеется выяснить, что общего у этих состояний, и в конечном итоге команда надеется выяснить, что вызывает болезнь.

«Многие из этих состояний являются вариациями на одну и ту же тему», — говорит он.

В случае Уолш, «это люди, у которых, как правило, не бывает много других медицинских проблем, и вдруг им кажется, что они сходят с ума, они теряют себя», говорит Келли. «Как правило, вполне ясно, что что-то не так, но сложно заключить, что именно происходит».

Собирая части паззла

Когда Уолш проснулась в своей больничной палате, она не знала, почему она там.

«Я не понимала, почему все эти люди в моей комнате? Почему всё уставлено цветами?», — вспоминает она.

Примерно за день до этого специалист поставил Уолш диагноз — аутоиммунный энцефалит, — и начал лечение с введения мощных стероидов, которые считаются наиболее эффективными препаратами в лечении этой болезни. Лекарства погасили воспаление в ее мозгу. В случае Уолш пораженный участок мозга был гиппокампом — областью, ответственной за создание и хранение воспоминаний.

«Я помню, я все спрашивала: «Что? Подождите, почему я здесь?» И окружающие отвечали мне, но я все время всё забывала», — говорит она.

У пациентов, у которых аутоиммунный энцефалит, по-видимому, вызван раком (в отличие от случая Уолш, возможно, вызванного гриппом) лечение в первую очередь направлено на подавление рака. «Когда вы удаляете рак, вы устраняете причину», — говорит Келли.

Лечение аутоиммунного энцефалита может варьировать в зависимости от триггера (фактора, вызывающего начало болезни), но всегда является ключевым своевременное начало терапии. Если врачи устраняют причину заболевания, многие пациенты способны продолжать вести нормальную полноценную жизнь.

«Это своего рода гонка на время», — говорит Келли.

Когда у Уолш восстановилась способность запоминать, она поняла, что ей придется переучивать много базовых вещей.

«Я помню, как я встала, чтобы пойти в туалет, а одна из медсестер пошла за инвалидным креслом, и я подумала: «О, нет, оно мне не нужно», — говорит Уолш. «Затем я просто подумала о том, чтобы встать, и внезапно не поняла, как это сделать, я не умела ходить.»

Она вернула себе эти навыки в течение следующих 10 дней в реабилитационном центре Спаулдинга, в том же месте, куда были доставлены жертвы теракта во время Бостонского марафона. Там Уолш заново училась, как поставить одну ногу впереди другой и как держать ложку.

Уолш теперь работает неполный рабочий день в качестве няни и служит волонтером в Сполдинге и Бостонском детском клубе. Вместо того, чтобы возвращаться к продажам, она планирует работать с детьми. Недавно она со своей сестрой Аланой посетила мероприятие по сбору средств в Сполдинге , где она столкнулась с физиотерапевтом, который помог ей пройти по прямой линии в первый раз.

«Мы обе были в платьях, и танцевали вместе, — говорит Уолш, — и Алана произнесла :«Ты вообще в курсе, что она учила тебя ходить?»

 

Автор: Эрик Бродвин

http://www.businessinsider.com/rare-disease-body-attacks-brain-2017-5